모야모야병의 가장 큰 문제는 뇌졸증 발생률이 높다는 것입니다. 모야모야병 혈관은 얇고 약해서 잘 터지거나 막힙니다. 연기가 모락모락 피어 오르는 모습처럼 생겼다고 하여 지어진 모야모야병 원인, 증상, 치료 그리고 임신 까지 모든 것들을 이 글을 통해 쉽게 전달해 보고자 합니다.
뇌졸증 뇌경색 뇌출혈 용어가 헷갈리시다면 아래 글을 통해 쉽게 이해할 수 있습니다.
모야모야병이란?
뇌 속에는 뇌에 산소와 영양분을 공급하기 위한 혈관이 있는데 이를 ‘뇌혈관’이라고 부릅니다. 뇌혈관은 크게 내경동맥(ICA), 중대뇌동맥(MCA), 전대뇌동맥(ACA)로 되어 있으며 이들 혈관을 중심으로 어마어마하게 많은 혈관들이 겉가지로 뻗쳐 있습니다.
각 혈관마다 뇌에 공급하는 부위가 있고 하는 역할들이 있는데요. 모야모야 혈관은 불분명한 원인으로 인해서 혈관 내막이 비후되어 좁아지게 됩니다. 이때 좁아진 혈관을 도와주기 위해 주변의 수많은 작은 혈관들이 좁아진 부위를 이어줍니다.
도와주는 수많은 작은 혈관들은 매우 가느다랗고 약합니다. 문제는 이 약하고 가느다란 수많은 혈관이 쉽게 터지고 막히면서 뇌졸중으로 이어집니다.
모야모야병 원인
사실 모야모야병 원인 논란이 여전히 지속되고 있습니다. 질병의 원인이 선천적인가?, 후천적인가? 로 나뉘는네요. 선천적인 원인으로 유전적 원인을 주장하고 있으며 후천적 원인으로 감염, 환경적 요인을 주장하고 있습니다.
- 유전적 원인 : 유전자 변이
- 감염 원인 : 자가면멱반응으로 인한 혈관염
- 환경적 원인
증상
성인 모야모야병 증상
성인의 모야모야병 주증상은 두통, 의식장애 등을 호소하는 경우가 많습니다. 마비, 언어장애, 경련을 호소하는 경우도 많으며 그 외에 다른 증상도 있습니다.
- 두통
- 경련
- 마비
- 언어장애
- 의식장애
- 감각장애
- 정신장애
- 시각장애
- 이상운동
소아 모야모야병 증상
소아의 경우 마비 증상이 80%가까이 되며 경련, 언어장애, 의식장애 등을 호소할 수 있습니다. 주로 과호흡 후나 심한 운동 등을 한 후에 이러한 증상들이 생기는 경우가 많습니다.
예로 소아가 리코더, 단소 등 악기를 불거나, 심하게 울 때 과호흡이 유발 되고 이때 모야모야병을 가졌다면 증상이 생길 수 있습니다.
- 마비
- 경련
- 언어장애
- 의식장애
- 감각장애
- 정신장애
- 두통
- 시각장애
- 이상운동
검사 방법
- 뇌 CT
- 뇌혈관 CT
- 뇌 MRI
- 뇌혈관 MRI
- 뇌혈관조영술 (TFCA)
- 핵의학검사(SPECT)
- 뇌파검사(EEG)
진단
대한뇌혈관내치료의학회 자료에 따르면 모야모야병 진단 기준은 아래와 같습니다.
모야모야병 (moyamoya disease) 진단
- 내경동맥 말단부 , 분지부 협착 및 폐색
- 기저핵 부위에 모야모야 혈관망 혈성
- 양측성
- 원인 불명
일측성 모야모야병 (Unilateral moyamoya disease) 진단
- 내경동맥 말단부 , 분지부 협착 및 폐색
- 기저핵 부위에 모야모야 혈관망 혈성
- 한쪽만 발생
- 원인 불명
모야모야 증후군 (moyamoya syndrome)
치료
모야모야병 치료는 외과적 수술 치료만이 유일한 치료 방법입니다. 약물 치료로는 증상 완화, 뇌졸증 예방을 위한 목적으로만 사용되며 약물 치료로 모야모야병을 치료하거나 병의 진행을 막을 수는 없습니다.
약물 치료
- 증상 완화 : 뇌전증 발생 시 증상 완화를 위해 항경련제 약물 치료
- 뇌출혈 예방 : 고혈압제
- 뇌경색 예방 : 항혈소판제
수술 치료
모야모야병 치료는 수술 만이 유일한데요. 혈관들이 잘 순환할 수 있게 이동 통로를 만들어 뇌혈관의 혈류를 개선하는 방법입니다. 수술 방법은 크게 2가지가 있습니다.
직접 문합술
- 천측두동맥(STA)과 중대뇌동맥(MCA)를 직접 이어주는 수술
- 성인 모야모야병 치료에 적합
- 수술 후 즉시 혈류 개선
간접 문합술
- 천측두동맥(STA)과 주변 조직을 박리하여 뇌 표면 위에 덮어 이후에 혈관이 자라 뇌에 혈류를 공급해 줄 수 있도록 하는 수술
- 소아 모야모야병 치료에 적합
- 수술 후 몇 개월 후에 혈류 개선
복합문합술
- 직접 문합술 + 간접 문합술
모야모야병 임신
모야모야병 질병을 가진 환자의 임신이 금기 사항은 아닙니다. 하지만 임신 중 위험한 경우가 있습니다.
뇌혈관 혈류가 정상인 경우 임신 가능하며 제왕절개, 자연분만 모두 가능합니다. 하지만 혈류가 약하고 부족한 경우에는 뇌경색 가능성이 있어 위험할 수 있습니다.
임신 중 위험 시기는 임신 3기 때 뇌출혈 위험성이 있으며 분만 후 6개월 이내 허혈성 뇌졸증 위험이 있을 수 있습니다. 다만 무조건적으로 발생하는 것이 아니므로 담당의사와 상담을 통해 임신여부, 임신과정을 이야기 하는 것이 좋습니다.
모야모야병 환자 주의사항
대한뇌혈관내치료의학회 자료에 따르면 모야모야병 환자의 일상생활 주의사항은 아래과 같습니다.
- 과호흡을 유발할 수 있는 격한 운동은 삼가하고 가벼운 운동을 규칙적으로 합니다.
- 악기, 풍선불기 등 과호흡을 할 수 있는 행동을 삼가합니다.
- 금연
- 금주
- 음식은 짜지 않게 먹고 기름진 음식도 적절하게 섭취해 줍니다.
- 스트레스를 줄입니다.
모야모야병에 좋은 음식은 아래 글을 확인해주세요.
모야모야병 환자는 증상 발생 시 앉거나 누워서 머리를 낮추고 뇌혈류량을 증가시킬 수 있도록 응급 처치를 한 후 곧바로 병원에 방문해야 합니다.
함께 보면 도움 되는 글
1 뇌동맥류 증상 – 언제 터질지 모르는 머리 속 시한폭탄
4 스마트 워치 심전도 부정맥 쉽게 보는 법 – 심방세동(Atrial fibrillation)